İdiopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) nedir?

Akciğerlerin astım, KOAH, pnömoni (zatürre), bronşit, kanser gibi hastalıkları dışında, büyük oranda akciğerlerin bağ dokusunun yaygın olarak tutulduğu, ne enfeksiyon ne de kanser olan hastalıkları vardır, bunlara interstisyel akciğer hastalıkları denir.  İnterstisyel akciğer hastalıkları arasında en sık görülen hastalık idiopatik pulmoner fibrozistir (İPF). profdromerdeniz.com İPF, akciğerlerin katılaşmasıyla ve elastikiyetini yitirmesiyle karakterize bir hastalıktır, akciğerlerde fibrozis denen bağ dokusunun arttığı bir durum söz konusudur. Bu bağ dokusu artışı akciğer dokusunun yapısını bozmaktadır. Genellikle ileri yaşlarda ortaya çıkar. Akciğerlerin özellikle alt bölgelerinden ve subplevral (akciğer zarı altı) alanlarından başlar. İPF genellikle sinsi bir şekilde başlayan ve yavaş ilerleyen bir hastalıktır. IPF’nin en önemli belirtileri nefes darlığı ve kuru öksürüktür. İPF’li hastaların parmaklarında çomaklaşma da (clubbing) olabilir. profdromerdeniz.com

İPF’nin nedeni nedir?

İPF sebebi bilinmeyen bir hastalıktır ancak hastaların önemli bir kısmında sigara içme öyküsü vardır. Çevresel etkenler, virüsler gibi bir çok faktörden kuşkulanılmış ancak bir neden bulunamamıştır. profdromerdeniz.com. İPF olan hastalarda eşlik eden gastroözofajiyal reflü hastalığına sık rastlanır. 

İPF tanısı nasıl konulur?

Hastalığın tanısında en önemli tetkik toraks HRCT’dir (yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi). Toraks HRCT’de İPF’yi düşündüren bulgular gözlenebilir. Bazı hastalarda toraks HRCT bulguları İPF için tipiktir, böyle hastalarda tanı için yalnızca toraks HRCT bulguları yeterlidir. Böyle hastalarda benzer görünümü yapabilen romatoid artrit akciğer tutulumu, asbestozis gibi hastalıklar dışlandıktan sonra biyopsiye gerek olmadan İPF tanısı konulabilir. profdromerdeniz.com İPF’yi düşündüren bulguları olan ancak tipik İPF bulguları olmayan hastalarda akciğer biyopsisi gereklidir. Akciğer biyopsisi alınmasına rağmen kesin tanı konulamayan olgular da olabilir. İPF’li hastaların solunum fonksiyon testleri hastalığın erken safhalarında normal sınırlarda olabilir, hastalık ilerledikçe akciğerlerde genişleyememe durumu başlar. Bunun nedeni akciğerlerde fibrozis olması, elastik yapısının kaybolmasıdır. Akciğerlerin fibrozis olan kısımları bal peteği gibi görünür, bu kısımlarda normal akciğer dokusundan bahsedilemez dolayısıyla akciğerin bu bölgeleri solunum işlemi yapmazlar.profdromerdeniz.com

İPF’nin tedavisi var mıdır?

İPF’nin bilinen, kesin bir tedavisi yoktur. Akciğerlerin hastalıklı bölgeleri yapısal olarak harap oldukları için bu bölgeler tedavi edilemez ancak sağlam akciğer alanlarında hastalığın ilerlemesinin yavaşlamasına yardımcı olan ilaç tedavileri vardır. profdromerdeniz.com. Eğer hastalık çok ilerlemişse bu tedavileri vermenin bir anlamı yoktur. İPF tedavisinde kullanılan ilaçlar pirfenidon  ve nintedanib’tir. İPF’li hastaların tedavilerinde son seçenek akciğer naklidir. İPF hastaları nakil için gerekli şartlara uyuyorlarsa akciğer nakli adayı olabilirler. profdromerdeniz.com Ancak bilinmesi gereken önemli hususlardan bir tanesi akciğer nakli yapılmış olan hastaların 1 yıllık yaşam sürelerinin % 85 civarında, 5 yıllık yaşam sürelerinin % 55-60 civarında olmasıdır. O nedenle İPF’li hastaların tedavisinde en önemli hedeflerden bir tanesi, hastaların akciğer nakline gidecekleri süreyi uzatmak olarak değerlendirilebilir. profdromerdeniz.com

İPF (akciğer sertleşmesi) tedavisinde en iyi doktor kimdir?

İPF hastalığının teşhisi, tedavisi ve takibi ile ilgili disiplin “göğüs hastalıkları uzmanlığı” dır.

İPF hastalığının teşhisini, tedavisini ve takibini göğüs hastalıkları uzmanları yaparlar.

İPF hastalığını düşündüren yakınmaları olan hastaların bir göğüs hastalıkları uzmanına başvurmaları uygun olur.

Yasal Uyarı: Bu web sitesindeki tıbbi bilgiler yalnızca bilgi kaynağı olarak kabul edilebilir, herhangi bir tıbbi tavsiye olarak kabul edilemez, herhangi bir teşhis veya tedavi amacıyla kullanılamaz veya bu bilgilere teşhis veya tedavi amacıyla güvenilemez. Bu web sitesindeki tıbbi bilgiler hasta eğitimi amaçlı değildir ve hasta doktor ilişkisi oluşturamaz. Sağlıkla ilgili alacağınız herhangi bir karar veya tıbbi tavsiye için lütfen doktorunuza danışın. profdromerdeniz.com

Prof. Dr. Ömer Deniz Muayenehanesi, Çankaya Mahallesi, Cinnah Cd. No:41 D:17, 06690 Çankaya / Ankara

Telefon: 0546 655 96 60

RANDEVU AL